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BSE lösen die infektiösen Prionen aus, indem sie Ablagerungen bilden. Diese Proteinansammlungen veranlassen benachbarte Nervenzellen sich selbst zu töten, so dass im Gehirngewebe charakteristische Löcher entstehen. Als Krankheitssymptome treten Wahrnehmungs- und Koordinationsstörungen auf. Nach dem heutigen Kenntnisstand kann BSE auf den Menschen übertragen werden und nach einer Inkubationszeit von einem bis mehreren Jahren die neue Variante der Creutzfeld-Jacob-Krankheit hervorrufen, die mit geistigem Verfall und Tod endet.
BSE steht für „Bovine spongiforme Enzephalopathie“ („schwammartige Gehirnerkrankung bei Rindern“). Es handelt sich dabei um eine Infektionskrankheit, die durch Erreger ganz neuer Art – die Prionen – ausgelöst wird. Es sind Eiweißstoffe, die in jedem gesunden Organismus vorkommen, deren biologische Bedeutung aber noch nicht geklärt werden konnte. Es gibt zwei Varianten des Prion-Eiweißes (PrP), eine normale, zelluläre Form (PrPc) und eine infektiöse Variate (PrPsc). PrPc und PrPsc unterscheiden sich in einer teilweise anderen Abfolge der Aminosäuren und deshalb auch in ihrer räumlichen Struktur. Der genaue Mechanismus der Entstehung der „kranken Form“ konnte bislang noch nicht geklärt werden. Man geht aber davon aus, dass PrPsc durch Genmutation oder Infektion aus PrPc entsteht. In letzterem Fall katalysiert die Anwesenheit von PrPsc die Entstehung von PrPsc aus PrPc.
| Großbritannien | Schweiz | Frankreich | Niederlande | Deutschland | |
| 1987 u. davor | 442 | 0 | 0 | 0 | 0 |
| 1988 | 2469 | 0 | 0 | 0 | 0 |
| 1989 | 7137 | 0 | 0 | 0 | 0 |
| 1990 | 14181 | 2 | 0 | 0 | 0 |
| 1991 | 25032 | 8 | 5 | 0 | 0 |
| 1992 | 36682 | 15 | 0 | 0 | 1* |
| 1993 | 34370 | 29 | 1 | 0 | 0 |
| 1994 | 23945 | 64 | 4 | 0 | 3* |
| 1995 | 14302 | 68 | 3 | 0 | 0 |
| 1996 | 8016 | 45 | 12 | 0 | 0 |
| 1997 | 4312 | 38 | 6 | 2 | 2* |
| 1998 | 3179 | 14 | 18 | 2 | 0 |
| 1999 | 2274 | 50 | 31 | 2 | 0 |
| 2000 | 1355 | 33 | 161 | 2 | 7 |
| 2001 | 1113 | 42 | 274 | 20 | 125 |
| 2002 (bis 10.7.) | 498 | 8 | 91 | 10 | 53 |
Quelle: Weltorganisation für Tiergesundheit (http://www.oie.int/eng/info/en_esbmonde.htm)
* Fälle in Deutschland, die an Importtieren nachgewiesen wurden
BSE ist in erster Linie ein europäisches Problem. Außerhalb Europas wurden bisher nur Fälle aus Japan und Kanada bekannt, bei letzterem nur bei Importtieren. Nicht alle Länder sind in gleichem Maße betroffen (siehe Tabelle). Großbritannien nimmt die absolute „Vorreiterrolle“ ein, nicht nur bei BSE, sondern auch bei der neuen Variante der Creutzfeld-Jacob-Krankheit. Sie war bis Mai 2002 in drei europäischen Ländern aufgetreten: mit 107 Fällen in England, 3 in Frankreich und 1 in Irland.
Der Höhepunkt der deutschen BSE-Krise war 2001, als nach der Einführung der gesetzlich vorgeschriebenen BSE-Tests eine Vielzahl an BSE-Fällen nachgewiesen wurden.
Der Höhepunkt der BSE-Krise in Großbritannien war zu Beginn der 90er Jahre, obwohl hier bereits 1988 ein Verbot der Tiermehlverfütterung an Wiederkäuer erlassen wurde. Das Verbot wurde über Jahre hinweg unzureichend überwacht. Erst seit Mitte der 90er Jahre – u.a. als Reaktion auf erste Fälle der neuen Variante der Creutzfeld-Jacob-Krankheit – existiert ein generelles Verfütterungsverbot von Tiermehl an Nutztiere und ein spezielles Überwachungsprogramm hierzu. EU-weit gilt erst seit Januar 2001 ein Verfütterungsverbot für Tiermehl an alle lebensmittelliefernden Tiere. Zusätzlich werden in Deutschland BSE-Tests für alle Schlachtrinder, die über 24 Monate alt sind, vorgeschrieben. Diese Maßnahmen minimieren das Risiko für deutsche Rindfleischkonsumenten, bringen aber keine völlige Sicherheit.
Der beste Schutz gegen eine Ansteckung mit infektiösen Prionen ist die Vermeidung des Verzehrs von Rinderprodukten; insbesondere wenn diese aus Innereien hergestellt sind oder Hirn- und Nervengewebe enthalten. Als unbedenklich werden Milch und Milchprodukte angesehen. Für Rind-fleisch und Wurst kann keine Garantie der BSE-Freiheit gegeben werden. Auch für Nahrungsmittel und Medikamente (Kapseln), die Gelatine enthalten, kann keine Garantie übernommen werden. Gelatine wird in Deutschland zwar zu 90% aus Schweineschwarte hergestellt, allerdings gibt es auch Gelatine, die aus Rindern gewonnen wird.
© Text: Silke Harrer
